Tumor maligno de las vainas nerviosas periféricas en la región maxilofacial: schwannoma maligno mandibular / Malignant tumor of peripheral nerve sheaths in the maxillofacial region: malignant mandibular schwannoma

Objetivo: Describir el diagnóstico y la resolución de un caso clínico de schwannoma maligno mandibular, una neopla- sia extremadamente rara en la región maxilofacial y con alto porcentaje de mortalidad. Caso clínico: Un paciente masculino de 56 años de edad acudió a la consulta por trismus, dolor y no cierre de la herida posextracción en maxilar inferior, con una evolución de tres meses. Se le solicitó una tomografía computada que evidenció lesión osteolítica y pieza dentaria retenida en la zona afectada. Se realizó la biopsia excisional. El diagnósti- co fue schwannoma maligno mandibular. Nueve meses des- pués del tratamiento quirúrgico y coadyuvante, el paciente falleció. Conclusiones: La derivación a un especialista y el análisis histopatológico tempranos permiten diagnosticar a tiempo este tipo de neoplasias. El schwannoma maligno es una enfermedad agresiva, con una tasa de supervivencia baja, pero la intervención oportuna y el diagnóstico precoz mejoran el pronóstico y la sobrevida del paciente (AU)

Aim: Describe the diagnosis and resolution of a clini- cal case of malignant mandibular schwannoma. An extremely rare neoplasm in the maxillary facial region, and with a high percentage of mortality. Clinical case: A 56-year-old male patient attended the consultation due to trismus, pain and non-closure of the post-extraction wound in the lower jaw, with an evolution of three months. He was asked for a computed tomography scan, that showed an osteolytic lesion and retained tooth in the af- fected area. Excisional biopsy is performed. The diagnosis was malignant mandibular schwannoma. After surgical and adjuvant treatment, the patient dies nine months later. Conclusion: Early referral to a specialist and histo- pathological analysis will allow to diagnose this type of neoplasms early. Malignant schwannoma is recorded as an aggressive disease with a low survival rate, but timely inter- vention and early diagnosis improves the prognosis and pa- tient survival (AU)

Orbitectomía en monobloque en un paciente con sarcoma neurogénico de la órbita / Single block orbitectomy in a patient with neurogenic orbital sarcoma

El sarcoma neurogénico es un tumor maligno que se origina en las células de Schwann de la vaina del revestimiento de los nervios periféricos y son poco frecuentes en la órbita. Se presenta un paciente de 23 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de neurofibromatosis tipo I, con desplazamiento anteroinferior del globo ocular izquierdo, dolor intenso y pérdida de la visión de 4 meses de evolución. Al examen oftalmológico se constató proptosis severa con descenso del globo ocular izquierdo, oftalmoplejia total, quemosis severa, hiperemia, opacidad corneal y aumento de volumen del párpado superior. En los estudios imagenológicos se evidenció lesión tumoral que ocupaba la totalidad del compartimiento orbitario sin infiltración de sus paredes óseas y con desplazamiento del globo ocular por fuera del reborde orbitario. Se realizó un abordaje quirúrgico combinado, y se logró una orbitectomía en monobloque con resección total del tumor y reconstrucción con colgajo rotado de músculo temporal ipsilateral. El estudio histopatológico informó la presencia de un sarcoma neurogénico de la órbita y se complementó con tratamiento adyuvante con radioterapia. El paciente se mantuvo controlado durante un año y a partir de esta fecha comenzó la aparición secuencial de varias lesiones a distancia(AU)

Neurogenic sarcoma is a malignant tumor that starts in Schwann cells of the peripheral nerves sheath and is rarely found in the orbit. Here is a 23 year old, male, Caucasian patient, with a history of Type-I Neurofibromatosis, and a left eye fore and lower side displacement of the left eyeball, intense pain and loss of vision for 4 months. A severe proptosis and the lowering of the left eyeball was detected during the ophthalmologic examination, as well as total ophthalmoplegia, severe chemosis, hyperemia, corneal opacity and increased upper eyelid volume. Imaging studies revealed a tumor lesion occupying the whole orbital compartment, with no bone wall infiltration, but causing the displacement of the eyeball out of the orbit border. A combined surgical approach was performed consisting in a single block orbitectomy with total tumor resection, as well as the reconstruction with the ipsilateral temporal muscle rotated flap. The histopathology study showed the presence of an neurogenic orbital sarcoma, so an adjuvant radiotherapy treatment was indicated. The patient was followed up for a year, after which the sequential occurrence of several lesions began(AU)

Schwannoma maligno en la mandíbula: reporte de un caso / Malignant Schwannoma in mandible: a case report

El schwannoma maligno es una neoplasia cuyo origen está dado por tejido nervioso periférico. Rara vez se presenta en cabeza y cuello, más escasamente se encuentra en el territorio maxilofacial. A continuación se reporta desde el punto de vista radiológico el caso de un paciente de sexo masculino, de 9 años de edad, que presentó un aumento de volumen de crecimiento rápido, expansivo, ubicado en el cuerpo y rama mandibular derecha con diagnóstico de neurosarcoma maligno de mandíbula o schwannoma maligno mandibular con compromiso del canal mandibular, canal y foramen mentoniano, tejido blando y tejido óseo del sector.

The malignant schwannoma is a neoplasia whose origin is given by peripheral nerve tissue. It rarely appears in the head and neck, and even less frequently in maxillofacial territory. Here is a case report of a male patient, 9 years old, with a rapidly growing mass, expansive growth, located in the body and right mandibular ramus diagnosed as a malignant neurosarcoma or malignant schwannoma of the mandible, with mandibular canal, mental canal and foramen, soft tissue and bone involvement of the region.